D'ABORD... Si l’éventualité d’une maladie du sang a été évoquée par les examens de sang ou par les signes ou symptômes, l’hématologue (médecin spécialiste des maladies du sang) peut utiliser plusieurs méthodes pour confirmer ou infirmer le diagnostic et pour évaluer la nature et le stade de la maladie.
Au cours de l'entretien, le médecin vous demandera toutes les informations sur les symptômes que vous ressentez, mais aussi sur votre passé médical, sur vos autres problèmes de santé. Il évaluera l’existence, d’éventuels, facteurs de risques d'autres maladies ou de cancer.
L'EXAMEN CLINIQUE RECHERCHERA DES GANGLIONS Il comportera sur un examen approfondi de toutes les aires ganglionnaires. Il recherchera des ganglions anormaux (adénopathies périphériques). Typiquement ces ganglions ont de quelques millimètres à 2-3 cm de diamètre. Ils sont bien limités, fermes, mobiles, indolores, non inflammatoires, non compressives, parfois groupées en paquets.
Diagnostic Et évolution
Le clinicien effectuera une palpation de l'abdomen à la recherche d'une grosse rate (splénomégalie) d’un gros foie (hépatomégalie) et de toute masse anormale. Les testicules seront systématiquement palpés à la recherche d'anomalies.
Uneanémie ou unethrombopénie peuvent traduire un hypersplénisme. Un hypersplénisme est une augmentation de la capacité de la rate à détruire les globules rouges et les plaquettes.
L'immunophénotypage est une technique de cytométrie en flux qui permet, grâce à des anticorps spécifiques, la détection de sous-types cellulaires au sein d'une population hétérogène. Cette technique est très utilisée en hématologie par les pathologistes pour confirmer ou infirmer le diagnostic cytologique microscopique d'un lymphome ou d'une leucémie.
Présentation Du Programme Lea
La majorité des lymphocytes du sang sont de phénotype B alors qu'à l’état normal, la majorité des lymphocytes du sang sont de phénotype T.Ce sont des cellules clonales B qui expriment :
Les critères du diagnostic de leucémie lymphoïde chronique Augmentation du nombre de lymphocytes B (lymphocytose) dan le sang supérieure à 4 × 10 9 /L Persistance de la lymphocytose plus de trois mois Présence de cellules lymphoïdes d’aspect mature de petite taille avec une chromatine mottée à l’examen du frottis sanguin
Les lymphocytes B monoclonaux malins expriment les marqueurs CD19, CD5, CD23, et ont un niveau d’expression faible pour les IgM et IgD membranaires et pour le CD79b.
Anatomie Et Cytologie Pathologiques
Il n'est plus toujours nécessaire pour le diagnostic. De fait, l’immunophénotypage des cellules du sang rend moins utile le myélogramme ou la biopsie de moelle.
Cet examen tend a être réalisé de manière systématique. Les lymphocytes sont souvent porteurs d’anomalies chromosomiques, délétion du bras long du chromosome 13 dans 60 % des cas, trisomie 12, dans 20 % des cas ou délétion du bras long du chromosome 11, dans 15 % des cas. Plus rarement, on retrouve une délétion du bras court du chromosome 17, du bras long du chromosome 6 ou un caryotype complexe. Quel que soit le stade, le pronostic semble meilleur pour les formes sans anomalies génétiques. La trisomie 12 est associée avec une plus grande évolutivité de la maladie.
L'électrophorèse et l'immunoélectrophorèsedes protéines permettent d'étudier les différentes protéines circulantes du sang. Dans le bilan de la LLC. Ces examens recherchent une diminution des gammaglobulines. Cette diminution est importante à connaître car elle favorise la survenue d'infections. L'électrophorèse peut aussi montrer un pic de protéines anormales (dysglobulinémie) dans 5 à 10 % des cas.
Concept D'examen De La Leucémie. Expertise Des Maladies Dangereuses. Diagnostic Du Cancer Du Sang, Globules Rouges Et Blancs. Illustration Avec Style
C'est examen important car les patients atteints de LLC peuvent développer des infections respiratoires au cours de l'évolution de leur maladie. L'atteinte médiastinale est exceptionnellement visible sur la radiographie pulmonaire. Un syndrome tumoral visible sur la radiographie pulmonaire doit faire évoquer une transformation de la LLC en syndrome de Richter ou un cancer bronchique associé.
C’est comme une simple radio. Le sujet est placé dans l'anneau d'un appareil ou un faisceau de rayons X balaie un plan donné du corps. Des détecteurs mesurent la quantité de rayons absorbés par les tissus et transmettent les informations à un ordinateur. Le produit de contraste est de l'iode, souvent nécessaire pour visualiser les différents organes. La durée de l'examen est de 15 à 45 minutes, mais si vous avez déjà présenté des allergies à l'iode, un produit antiallergique vous sera administré et un délai supplémentaire est à prévoir.
Le scanner abdomino pelvien recherche des atteintes ganglionnaires, portales, mésentériques, rétropéritonéale haute et iliaque. Il précise la taille du foie, de la rate et évalue l’homogénéité de ces parenchymes après injection de contraste.
Leucémies Aiguës De L'adulte
C'est un examen, lui aussi, peu utile, sauf en cas d'examen difficile du foie et de la rate chez un sujet obèse. La présence de masses ganglionnaires intra-abdominales est fréquente et n'a aucune incidence sur la stadification, le pronostic ou le traitement.
Nous utilisons des cookies afin de vous offrir le meilleur service sur notre site. En naviguant vous acceptez de les recevoir.En savoir plus2 DEFINITION Prolifération lymphoïde monoclonale, syndrome lymphoprolifératif responsable d’une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B La plus fréquente des leucémies Pathologie de l’adulte après 50 ans: âge médian = 64 ans PAS CHEZ L’ENFANT
4 DIAGNOSTIC NFS Hyperlymphocytose, d’importance variable, supérieure à 4000/mm3 Définition récente = hyperlymphocytose B supérieure à 5000/mm3. Persistant sur plusieurs examens au-delà de 6-8 semaines De morphologie normale et monomorphe sur le frottis sanguin Autres lignées normales dans les 1ers stades de la maladie
Référentiel Des Collèges Hématologie 4e édition 2021
Net excès de petits lymphocytes matures morphologiquement normaux associés à la présence de « cellules éclatées » (marquées d’une croix) appelés Ombres de Gumprecht
Réalisé par cytométrie de flux Affirme la nature B des lymphocytes (CD19+ CD20+) Recherche le profil d’expression de 5 marqueurs importants: CD5, CD23, FMC7, CD22, Immunoglobulines de surface + CD38 en facteur pronostique Calcul d’un score diagnostic = le score de Matutes
Réf. Leukemia & Lymphoma, 1994, vol. 13, suppl. 1, p 11-14 LLC B : score > 3 (97 % des cas); Autres hémopathies B: score B 3 points 1 modèle LLC B modèle LNH B exp. SIg + ++/+++ % CD5 - % CD23 % FMC7 exp.CD22 +/-
Je Comprends Ce Qu'est Une Leucémie Myéloïde Chronique (lmc)
N’a aucun intérêt et ne doit pas être réalisé pour affirmer la maladie Réalisé en cas de cytopénies associées (anémie et/ou thrombopénie) pour en affirmer le caractère central ou périphérique. Adénogramme (en cas de syndrome tumoral) - Pas utile au diagnostic
Peut être normale Peut montrer une hypogammaglobulinémie (facteurs favorisants d’infection) Peut montrer un composant monoclonal (10% des cas) le plus souvent de nature IgM et < 5g/l Test de Coombs direct A faire systématiquement +/- associée à une hémolyse LDH, β2 microglobuline
Délétion 11q, localisation de ATM codant pour une protéine agissant dans la voie de réponse aux dommages de l’ADN Trisomie 12 Délétion 17p: localisation du gène suppresseur de tumeur p53 (la délétion est prédictive d’un état réfractaire aux agents alkylants et aux analogues des purines)
Diagnostic De Leucémie Diagramme Montrant Un
Sont très nombreux dans cette pathologie Stade de la maladie selon la classification Binet (cf infra) Temps de doublement de la lymphocytose sanguine: si inférieur à 12 mois = pronostic plus péjoratif Thymidine kinase sérique, LDH, β2 microglobuline
Expression de CD38 sur la membrane des cellules lymphoïdes B Expression de ZAP-70 dans le cytoplasme des cellules lymphoïdes B Profil mutationnel des gènes des Ig avec profil non muté Anomalies cytogénétiques défavorables: 11q; 17p-
DIAGNOSTIC Classification clinique selon Binet Stade Définition Pronostic Médiane de Survie A Hémoglobine > 10g/dl ou Plaquettes > 100G/l Atteinte au plus de deux aires ganglionnaires Bon 9 ans B Atteinte d’au moins trois aires ganglionnaires Intermédiaire 5 ans C Hémoglobine < 10g/dl ou Plaquettes < 100G/l Mauvais 2 ans 5 aires ganglionnaires sont définies : tête et cou, creux axillaires (uni ou bilatéral), régions inguinales (uni ou bilatéral), splénomégalie, hépatomégalie. A savoir ++++
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Variable pronostique Temps médian de recours à un traitement (an) Médiane de survie (an) FISH 13q- (seule anomalie) 7.5 > 11 à 15 Caryotype normal 4 > 10 à 15 +12 3 10 11q- 1 6 à 9 17 p- < 1 2 à 4 Gènes des immunoglobulines Muté > 8 > 20 Non muté < 4 7 à 10 ZAP-70 Négative 9 à 10 Positive 3 à 4 8 à 10 CD38 Négatif > 5 Positif
Au moment du diagnostic, 70% des patients au stade A, 20% au stade B, 10% au stade C Les stades A resteront pour la moitié d’entre-eux en stade A et auront une survie comparable à celle de la population du même âge Évolueront pour l’autre moitié vers des stades B ou C A partir des stades B et C, la survie moyenne devient inférieur à 10 ans
Infections Le plus souvent bactériennes mais aussi virales (herpès, zona) Sont favorisées par la présence d’une hypogammaglobulinémie, d’une insuffisance médullaire, de certains traitements Anémie hémolytique auto-immune / thrombopénie Transformation en lymphome de haut grade = syndrome de Richter. Rare mais grave avec apparition ou augmentation rapide du syndrome tumoral, des signes généraux et des LDH Augmentation de l’incidence des tumeurs solides
La Leucémie Cancer Du Sang Causes Symptômes Diagnostic Facteurs De Risque Stick Figure Icônes Pictogramme Image Vectorielle Stock
Stade B évolutifs ou C; standard thérapeutique de 1ère ligne, pour les patients pouvant le tolérer (moins de 70 ans, peu de co-morbidités): association R-FC, Rituximab (anti-CD20) + Fludarabine + Cyclophosphamide Autres: bendamustine et rituximab, R-FC à doses adaptées, Alemtuzumab (anti-CD52)… Traitement intensifs suivis d’Auto ou allogreffes de cellules souches hématopoïétiques: sujets plus jeunes.
Lymphocytoses transitoires polyclonales d’origine infectieuse AUTRES SYNDROMES LYMPHOPROLIFERATIFS, Lymphomes malins non hodgkiniens en phase leucémique Lymphome du manteau Lymphome de la zone
